Σάρκωμα
Κλινική εικόνα – διάγνωση – θεραπεία
Ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος είναι ο χώρος που βρίσκεται πίσω από το περιτόναιο, δηλαδή πίσω από το λεπτό υμένα που καλύπτει εσωτερικά το τοίχωμα της κοιλιάς και τα όργανα αυτής (ενδοπεριτοναϊκά όργανα). Στα όργανα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου (οπισθοπεριτοναϊκά όργανα) ανήκουν οι νεφροί, τα επινεφρίδια, οι ουρητήρες, το πάγκρεας, το δωδεκαδάκτυλο (πλην της 1ης μοίρας του), το ανιόν και κατιόν κόλο (τμήματα παχέος εντέρου) και το ορθό, ενώ στην περιοχή αυτή εντοπίζονται και τα μεγάλα αγγεία της κοιλιάς (αορτή, κάτω κοίλη φλέβα) και διάφορα συμπαθητικά νεύρα.
Το περιτόναιο αποτελείται κυρίως από χαλαρό συνδετικό ιστό και λίπος γεγονός που επιτρέπει την ανάπτυξη μεγάλου μεγέθους όγκων χωρίς ιδιαίτερη δυσκολία και χωρίς να προκαλούν συμπτώματα. Για το λόγο αυτό, οι όγκοι του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου διαγιγνώσκονται συνήθως σε προχωρημένο στάδιο και όταν έχουν ήδη αναπτυχθεί αρκετά προκαλώντας διήθηση των νεύρων, των αγγείων ή των οργάνων της περιοχής. Η συντριπτική πλειοψηφία των μαζών του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου είναι νεοπλασματικής αιτιολογίας και μπορεί να είναι πρωτοπαθείς ή μεταστατικές.
Οι πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκοι του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου διακρίνονται σε:
- Σαρκώματα εκ μαλακών μορίων
- Λεμφώματα
- Νεοπλάσματα εκ γοναδικών κυττάρων ( germcelltumors)
- Μεταστατικά νεοπλάσματα από καρκίνους επιθηλιακής αρχής
Σαρκώματα εκ μαλακών μορίων (STS, soft tissue sarcoma)
Είναι σπάνιοι κακοήθεις όγκοι που αποτελούν το 1-2% γενικά όλων των συμπαγών όγκων. Μόνο το 20% αυτών εντοπίζονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, ο οποίος αποτελεί τη δεύτερη σε συχνότητα εντόπιση μετά τα άκρα (50%). Οι καλοήθεις όγκοι εκ μαλακών μορίων είναι ασυνήθεις στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και εμφανίζουν 3 φορές μικρότερη συχνότητα σε σχέση με τα σαρκώματα.
Το 1/3 των κακοήθων όγκων που ανακαλύπτονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο είναι σαρκώματα. Αν και μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, συχνότερα αφορούν τις ηλικίες μεταξύ 40-60 ετών. Συμβαίνουν με την ίδια συχνότητα μεταξύ των δύο φύλων.
Tα υψηλού βαθμού κακοήθειας σαρκώματα χαρακτηρίζονται από σημαντική τοπική διηθητική τάση, καθώς και τάση πρόωρης μεταστατικής διασποράς. Τα χαμηλού βαθμού κακοηθείας σαρκώματα διαθέτουν τοπική διηθητική τάση αλλά σημαντικά χαμηλότερη μεταστατική διάθεση.
Κλινική Εικόνα Σαρκωμάτων Οπισθοπεριτοναϊκού χώρου:
Τα σαρκώματα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου είναι συνήθως ασυμτωματικά και οι συχνότερες απώτερες εκδηλώσεις τους περιλαμβάνουν την εμφάνιση κοιλιακής μάζας (80%) και κοιλιακού άλγους (50-75%). Συχνά μπορεί να περιγράφονται από τον ασθενή άτυπα γαστρεντερικά ενοχλήματα, ενώ νευρολογικά συμπτώματα (κυρίως αισθητικά) αναφέρονται σε ποσοστό 27%. Απώλεια βάρους εμφανίζει το 7% των ασθενών, ενώ η εμφάνιση ασκίτη είναι ασυνήθης. Σε προχωρημένες περιπτώσεις μπορεί να εκδηλωθούν φλεβικές θρομβώσεις, οίδημα των κάτω άκρων, πλευριτική και ασκιτική συλλογή καθώς και ενδοκοιλιακή αιμορραγία. Πολύ σπάνια ασθενείς με ταχέως αναπτυσσόμενους όγκους υψηλής κακοήθειας, μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα γρίπης και να παρουσιάσουν πυρετό και λευκοκυττάρωση.
Διαγνωστική προσέγγιση:
Η διάγνωση συνήθως τίθεται με την επιβεβαίωση παρουσίας μάζας μαλακών μορίων στον απεικονιστικό έλεγχο με αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία. Επί του παρόντος, η Αξονική Τομογραφία (άνω, κάτω κοιλίας και θώρακος) θεωρείται ως η εξέταση εκλογής για την απεικόνιση όγκων μαλακών μορίων και δη του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου.
Αντιμετώπιση- Θεραπεία:
Η θεραπεία εκλογής για το εντοπισμένο πρωτοπαθές σάρκωμα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου είναι η ευρεία χειρουργική εξαίρεση επί υγιών ορίων. Ενίοτε για να επιτευχθούν υγιή όρια επιβάλλεται να συνεξαιρεθούν γειτονικά όργανα. Τα ποσοστά εξαιρεσιμότητας ποικίλλουν στη διεθνή βιβλιογραφία μεταξύ του 25-95%. Η ριζική εξαίρεση του όγκου με αρνητικά όρια εκτομής (R0) αποτελεί τον καλύτερο προγνωστικό παράγοντα για την επιβίωση.
Η 5ετής επιβίωση των ασθενών με πλήρως εξαιρεθέντα οπισθοπεριτοναϊκά σαρκώματα κυμαίνεται, σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μεγάλης μελέτης, μεταξύ 54-64%. Η μέση επιβίωση των ασθενών με ανεπαρκώς εξαιρεθέντα σαρκώματα είναι 18 μήνες και δε διαφέρει από αυτήν ασθενών που δεν υποβλήθηκαν σε καμία χειρουργική εξαίρεση.
Κίνδυνος υποτροπής:
Το σημαντικότερο πρόβλημα στη θεραπευτική προσέγγιση των όγκων αυτών, είναι η τοπική υποτροπή που παρατηρείται σε ποσοστά που φτάνουν το 40%, γεγονός που υποδεικνύει την αναγκαιότητα ανάπτυξης θεραπειών που να βελτιώνουν τον τοπικό έλεγχο της νόσου.
Στη μετεγχειρική παρακολούθηση των ασθενών αυτών σημαντικό ρόλο παίζει η διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας, η οποία συνιστάται να συνεχίζεται επί τουλάχιστον μία δεκαετία μετά την αρχική επέμβαση. Οποιοδήποτε σημείο υποτροπιάζουσας νόσου πρέπει να διερευνάται ενδελεχώς και να αντιμετωπίζεται άμεσα, διότι η πλήρης χειρουργική εξαίρεση των υποτροπών είναι συνήθως εφικτή και οδηγεί σε 5ετείς επιβιώσεις μεγαλύτερες του 50%.