Χολαγγειοκαρκίνωμα

Τύποι χολαγγειοκαρκινώματος

Ανάλογα με την εστία του μέσα στο σύστημα των χοληφόρων, το χολαγγειοκαρκίνωμα διακρίνεται στους εξής τύπους:

• Το ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα, έχει ως αφετηρία το δίκτυο των χοληφόρων εντός του ήπατος και αφορά περίπου στο 20% των περιστατικών.
• Το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος (περίπου 80% των περιστατικών) κι αφορά σε καρκίνο που εμφανίζεται στο δίκτυο των χοληφόρων έξω από το ήπαρ.

Το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα διακρίνεται επιμέρους στο:

• Περιπυλαίο χολαγγειοκαρκίνωμα, με αφετηρία πέριξ του σημείου όπου ο δεξιός κι ο αριστερός ηπατικός πόρος σχηματίζουν τον κοινό ηπατικό πόρο (όγκοι Klatskin).
• Περιφερικό χολαγγειοκαρκίνωμα, το οποίο αναπτύσσεται στον κοινό χοληδόχο πόρο και πέραν αυτού προς το λεπτό έντερο.

Τα χολαγγειοκαρκινώματα ταξινομούνται περαιτέρω και με βάση τον τύπο των καρκινικών κυττάρων στα οποία αναπτύσσονται. Συνήθως, είναι αδενοκαρκινώματα που αναπτύσσονται στα κύτταρα του βλεννογόνου αδένα που καλύπτουν το εσωτερικό του χοληδόχου πόρου. Σπανιότερα μπορεί να είναι επίσης σαρκώματα, λεμφώματα ή μικροκυτταρικοί καρκίνοι.

Τι συμπτώματα έχει το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Το πρώιμο χολαγγειοκαρκίνωμα είναι συχνά ασυμπτωματικό. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται όταν ο όγκος αναπτύσσεται σε τέτοιο βαθμό, ώστε να προκαλέσει απόφραξη ενός χοληδόχου πόρου εμποδίζοντας την παροχέτευση της χολής από το ήπαρ.

Ως συνέπεια της απόφραξης των χοληφόρων από τον όγκο ο ασθενής ενδέχεται να παρουσιάσει:

• Κοιλιακό άλγος
• Ίκτερο
• Κνησμό του δέρματος
• Σκούρα ούρα
• Ανοιχτόχρωμα κόπρανα

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου;

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης χολαγγειοκαρκινώματος, όπως:

• Ηλικία άνω των 65 ετών
• Μη αλκοολική λιπώδης νόσος του ήπατος (NAFLD)
• Σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1 και 2
• Λοίμωξη από ηπατίτιδα Β ή C
• Παχυσαρκία
• Οικογενειακό ιστορικό
• Υπερβολική χρήση αλκοόλ ή/και κίρρωση του ήπατος
• Κάπνισμα
• Έκθεση σε επικίνδυνες χημικές ουσίες, όπως διοξίνες, νιτροζαμίνες, πολυχλωριωμένα διφαινύλια (PCB), αμίαντος, ραδόνιο κ.λπ.
• Χρόνιος ερεθισμός ή φλεγμονή του χοληδόχου πόρου, π.χ. λόγω λιθίασης, ελκώδους κολίτιδας και πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας, κ.λπ.
• Παθήσεις του ήπατος ή του χοληδόχου πόρου, όπως πολυκυστική ηπατοπάθεια, παγκρεατίτιδα, σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου, κύστεις χοληφόρων, το σύνδρομο Caroli, κ.λπ.
• Παρασιτικές λοιμώξεις (τρηματώδεις σκώληκες)
• Χολοπεπτικές αναστομώσεις

Πώς γίνεται η διάγνωση/σταδιοποίηση για το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Επί υποψίας χολαγγειοκαρκινώματος διενεργείται πλήρης αιματολογικός κι απεικονιστικός έλεγχος, ο οποίος περιλαμβάνει μεταξύ άλλων τις παρακάτω εξετάσεις:

• Εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας, για τη μέτρηση των ποσοτήτων χολερυθρίνης και αλκαλικής φωσφατάσης που απελευθερώνεται στο αίμα από το ήπαρ.
• Τεστ καρκινοεμβρυϊκού αντιγόνου (CEA) και καρκινικού δείκτη CA 19-9
• Υπερηχογράφημα κοιλίας
• Ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα
• Αξονική τομογραφία
• Μαγνητική τομογραφία
• Μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP)
• Ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP)
• Διαδερμική διηπατική χολαγγειογραφία (PTCA)
• Λήψη δείγματος προς ιστοπαθολογική εξέταση (βιοψία)

Οι παραπάνω εξετάσεις συμβάλλουν τόσο στη διάγνωση του χολαγγειοκαρκινώματος, όσο και στη σταδιοποίησή του, βάση της οποίας διαμορφώνεται και το θεραπευτικό πλάνο.

Πώς αντιμετωπίζεται το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Η αντιμετώπιση του χολαγγειοκαρκινώματος περιλαμβάνει διάφορες θεραπευτικές προσεγγίσεις (χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία), ωστόσο στο επίκεντρο κάθε θεραπευτικού πλάνου βρίσκεται, εφόσον ο όγκος είναι εξαιρέσιμος, η χειρουργική αφαίρεσή του.

Η χειρουργική αντιμετώπιση είναι σύνθετη και απαιτεί μεγάλη εμπειρία κι εξειδίκευση, καθώς σε αρκετές περιπτώσεις ο όγκος μπορεί να είναι οριακά εξαιρέσιμος, και ο σχεδιασμός του χειρουργείου ιδιαίτερα περίπλοκος κι απαιτητικός.

Ανάλογα με τον τύπο του νεοπλάσματος και το σημείο στο οποίο εντοπίζεται ο όγκος, επιλέγεται και η κατάλληλη χειρουργική επέμβαση:

• Αν ο όγκος είναι εντοπισμένος στους χοληφόρους πόρους σε πρώιμο στάδιο και δεν έχει εξαπλωθεί, η χειρουργική επέμβαση εκλογής περιλαμβάνει την αφαίρεση της χοληδόχου κύστης και των προσβεβλημένων χοληφόρων.
• Αν ο όγκος εντοπίζεται στο άνω τμήμα των χοληφόρων (περιπυλαίο χολαγγειοκαρκίνωμα), τότε επιλέγεται η μερική ηπατεκτομή κι αφαίρεση της χοληδόχου κύστης και των εξωηπατικών χοληφόρων.
• Αν ο όγκος βρίσκεται κοντά στο δωδεκαδάκτυλο (περιφερικό χολαγγειοκαρκίνωμα), τότε η επέμβαση εκλογής είναι η Whipple’s (παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή), μια πολύπλοκη διαδικασία, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση της χοληδόχου κύστης, τμήματος των χοληφόρων, την κεφαλή του παγκρέατος και το δωδεκαδάκτυλο.

Οι παραπάνω διαδικασίες μπορούν να γίνουν με ανοικτό χειρουργείο, με λαπαροσκόπηση, με ρομποτική χειρουργική ή με συνδυασμό αυτών, ανάλογα με τις ενδείξεις κάθε ασθενούς και το τι εξυπηρετεί το βέλτιστο δυνατό ογκολογικό αποτέλεσμα.

Τι πρόγνωση έχει το χολαγγειοκαρκίνωμα;

Η πρόγνωση του χολαγγειοκαρκινώματος επηρεάζεται από διάφορους παράγοντες, όπως η θέση, ο τύπος και το στάδιο του όγκου, καθώς και η γενικότερη κατάσταση της υγείας του ασθενούς.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία στις ΗΠΑ, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για τους ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα είναι σχετικά χαμηλό (10%), και ελαφρώς υψηλότερο (17% για το εξωηπατικό και 24% για το ενδοηπατικό) εφόσον η νόσος διαγνωστεί κι αντιμετωπιστεί σε πρώιμο στάδιο.